Hur vanligt är eds
•
Ehlers-Danlos syndrom, vaskulär form (vEDS)
Synonymer Vaskulär EDS, kärltypen av EDS, EDS kärlform, Ehlers-Danlos syndrom typ IV
ICD-10-kod Q79.6
Publicerad 2023-11-14
Ehlers-Danlos syndrom, vaskulär form (vEDS)Infoblad
Sjukdom/tillstånd
Ehlers-Danlos syndrom (EDS) är en grupp bindvävssyndrom som påverkar leder, hud, blodkärl och inre organ. Överrörlighet i lederna, övertöjbar och mjuk hud samt sköra vävnader och kärlväggar hör till de kännetecknande symtomen. Även tänder och tandkött kan vara påverkade.
I gruppen Ehlers-Danlos syndrom ingår tretton syndrom med varierande symtom, svårighetsgrad och ärftlighetsmönster, enligt den senaste klassificeringen från 2017. De olika syndromen kan ge symtom som överlappar varandra men har delvis sina egna karaktäristiska symtom.
Flera personer har haft betydelse för d
•
Ehlers-Danlos syndrom, klassisk form (cEDS)
Synonymer EDS typ I, EDS typ II, klassisk EDS
ICD-10-kod Q79.6
Publicerad 2023-11-14
Ehlers-Danlos syndrom, klassisk form (cEDS)Infoblad
Sjukdom/tillstånd
Ehlers-Danlos syndrom (EDS) är en grupp bindvävssyndrom som påverkar leder, hud, blodkärl och inre organ. Överrörlighet i lederna, övertöjbar och mjuk hud samt sköra vävnader och kärlväggar hör till de kännetecknande symtomen. Även tänder och tandkött kan vara påverkade.
I gruppen Ehlers-Danlos syndrom ingår tretton syndrom med varierande symtom, svårighetsgrad och ärftlighetsmönster, enligt den senaste klassificeringen från 2017. De olika syndromen kan ge symtom som överlappar varandra men har delvis sina egna karaktäristiska symtom.
Flera personer har haft betydelse för definitionen av Ehlers-Danlos syndrom. Namnet syftar på en
•
hEDS och HSD, ofta förbisedda och missförstådda i öppenvården
Ehlers–Danlos syndrom (EDS) är en diagnos som allt oftare aktualiseras på vårdcentraler av patienter med överrörlighet och långvarig värk [1]. Symtombilden innehåller dessutom ofta flera svårtolkade ospecifika yttringar som riskerar att äventyra patientens trovärdighet. EDS utgörs av en grupp om för närvarande 13 genetiska syndrom med företrädesvis avvikelser i stödjevävnaden. Den hypermobila formen hEDS är den vanligaste typen, men också den enda där etiologin är okänd. Åtskilligt inom hEDS påminner om den klassiska EDS-typen avseende fenotyp men inte genotyp, vilket bidrar till att hEDS ändå kvalificerar sig som ett genetiskt syndrom.
I den nya klassifikationen av Ehlers–Danlos syndrom (2017) har kriterierna för hEDS skärpts genom att inkludera vissa fysiska systemegenskaper [4]. En ny spektrumdiagnos, HSD (hypermobile spectrum disorder), kan i stället tillämpas vid symtomgivande, ej förvärvad hypermobilitet, där hEDS